Selv om narkolepsi-diagnosen de senere år i økende grad er blitt stilt i barne- og ungdomsalder, foreligger det relativt få rapporter i litteraturen om hvordan narkolepsi forløper i denne aldersgruppen, og om hvilken behandling som er blitt gitt. Adi Aran og medarbeidere fra Israel studerte derfor 51 barn fra USA med narkolepsi + katapleksi. Disse var enten rekruttert fra The Stanford Sleep Disorders Center i California i tidsrommet 2001-2009, eller de hadde deltatt i forskningsprosjekter og blitt fulgt opp i gjennomsnittlig 4 ½ år. Et validert spørreskjema for søvn, The Stanford Center for Narcolepsy Sleep Inventory (SSI) var fylt ut for alle. Alle hadde vevstype-antigenet HLADQB1*0602. Polysomnografi (PSG) og multippel søvnlatenstest (MSLT) var gjort hos 76 prosent, og hypokretin-1 i spinalvæske var målt hos 26 prosent, alle med lave nivåer.


Pasientene ble inndelt i tre grupper: barn med narkolepsi oppstått før (prepubertal), under og etter puberteten. Ingen av barna hadde narkolepsi som følge av annen medisinsk sykdom. Det kliniske bildet var likt for de tre gruppene med unntak av mindre alvorlig katapleksi for barn med prepubertal narkolepsi enn for de to andre gruppene. Videre var søvnparalyse hyppigere og mer alvorlig for barna med narkolepsi oppstått under eller etter puberteten. Felles for alle tre grupper var en uttalt vektøkning (84 prosent økte minst 4 kg i vekt innen 6 måneder etter symptomdebut). I tillegg inntrådte puberteten tidligere enn forventet, spesielt hos barna med den sterkeste vektøkningen. Funnene ved polysomnografi var like i de tre gruppene, men det er å merke seg at tre av 27 barn i gruppen med prepubertal narkolepsi ikke oppfylte de diagnostiske kriteriene ved MSLT-testen.

Når det gjaldt medisinering var det mange som brukte flere medikamenter. Modafinil (Modiodal®) var det medikamentet som ble brukt kontinuerlig av de aller fleste (84 prosent), mens natriumoksybat (Xyrem®) ble benyttet av 79 prosent og venlafaksin (Efexor®) av 68 prosent. Ved studiens avslutning viste det seg at halvparten av barna med prepubertal narkolepsi ble behandlet enten med natriumoksybat alene eller med tillegg av ett annet medikament. I gruppen av eldre barn trengte de fleste mer enn to typer medikamenter. Andre medikamenter som ofte ble forsøkt, var metylfenidat (Ritalin®, Concerta®, Equasym®, Medikinet®), trisykliske antidepressive medikamenter eller selektive serotonin reopptakshemmere (SSRI), men disse ble sjelden videreført. Modafinil ble rapportert å være effektivt mot økt søvntrang på dagtid, venlafaksin hjalp mot katapleksi, mens natriumoksybat var virksomt mot alle symptomer, og bedret dessuten nattlig søvnkvalitet. Virkningen av medikamentene var lik i de tre kliniske gruppene. Ved studiens avslutning ble halvparten av barna med prepubertal narkolepsi behandlet med natriumoksybat alene eller med tillegg av ett annet medikament. De eldre barna derimot trengte oftest behandling med mer enn to medikamenter.
 

Kommentarer:
Dette er den største studien hittil i sitt slag som viser hvordan narkolepsi arter seg hos barn og hvilken behandling som har vært virksom. Studien dokumenterer sikkerheten hos barn ved bruk av medikamenter som vanligvis benyttes i behandlingen av voksne med narkolepsi, det vil si modafinil, natriumoksybat og venlafaksin.

Et par poenger bør fremheves. For det første ble det påvist at tre barn med narkolepsi + katapleksi med sykdomsstart før puberteten hadde normalt resultat ved MSLT, og to av dem, en 5 ½ år gammel jente og en 6 år gammel gutt hadde ikke målbar hypokretin-1 konsentrasjon i spinalvæsken. En normal MSLT må altså ikke forlede en til å tro at narkolepsi kan utelukkes hos et barn med hypersomni (økt søvntrang på dagtid).

Ca 4/5 av barna i studien hadde nytte av behandling med natriumoksybat. Statens legemiddelverk anbefaler imidlertid ikke at dette medikamentet gis ved narkolepsi hos barn under 18 år. Dette henger blant annet sammen med at natriumoksybat er et potent medikament som gitt i for store doser, kan medføre svært alvorlige bivirkninger. Dessuten mangler det studier av medikamentets virkning og sikkerhet hos barn, særlig langsiktige studier. Derfor bør natriumoksybat foreløpig bare ha en svært begrenset plass i behandlingen av barn med narkolepsi her i landet.

Referanse
Adi Aran et al. (2010): Clinical and therapeutic aspects of childhood narcolepsy-cataplexy: a retrospective study of 51 children. Sleep ;33(11):1457-1464.