Foto: Nordiske fagpersoner under Kleine-Levin-konferansen. Foran fra venstre: Helle Rasmussen (København), Gerd Strand (NK), Anne-Mari Landtblom (Lindkøping). Bak: Egil Midtlyng og Knut Hallvard Bronder (NK).

 

Den første internasjonale konferansen for pasienter med Kleine-
Levins syndrom (KLS) og fagpersoner ble holdt i San Francisco i august
2011 og samlet rundt 280 deltakere. Norge var representert ved
NK. Det var også en lege fra Danmark og en lege fra Sverige. Pasienter
og foreldre hadde sitt eget møte mens en del foreldre og fagpersoner
fra rundt omkring i verden hadde sitt møte der en delte kliniske erfaringer
og diskuterte forskningsmuligheter.
 

KLS er en meget sjelden hypersomni som karakteriseres av en torneroselignende
tilstand. Den karakteriseres av lange perioder med søvn,
fra dager til uker, kun avbrutt av korte perioder der pasienten kan
spise, gå på toalettet og så videre. Pasientene beskriver at de ofte føler
at de observerer verden rundt seg fra en glassbolle. Det antas at det er
cirka en pasient per million, men det ble også vist tall fra Israel som var
rundt 1:200 000. Det er en mulig økt hyppighet hos en etnisk gruppe
av jøder, men det er vanskelig å være sikker når hyppigheten er så lav.
 

Det er ingen kjent årsak til KLS, og det er ingen medisinske prøver
som bekrefter diagnosen, verken blodprøver eller søvnregistreringer.
Men man har ved SPECT undersøkelser sett at det er en svikt i
blodgjennomstrømmingen i deler av frontal- og temporallappen.
Ved narkolepsi med katapleksi vil de aller fleste ha vevstype HLA
DQB*602, men en har ingen slik markør ved KLS.
 

Tilstanden debuterer vanligvis i barnealder eller tidlig pubertet, og
klinisk ser man at det ofte kommer rett etter en infeksjon. KLS er en
cyklisk tilstand, episodene kommer og går. Noen har kun noen få
episoder med KLS, mens andre har veldig mange anfall i løpet av ett
år. Det ble vist søvndagbøker som viste syklus med 10 døgn med KLS
anfall, avløst av 10 dager uten KLS anfall. I gjennomsnitt er det 17,9
timers søvntid +/- 3,6 timer. Litteraturen viser at mellom en fjerdedel
og en tredjedel er menn, mens blant konferansedeltakerne med KLS
var det en overvekt av unge kvinner.
 

Siden KLS er så sjelden i Norge, blir flere norske personer med KLS
behandlet ved sykehuset i Linkøping der overlege Anne-Marie
Landtblom arbeider. Hun presenterte blant annet en del av de nevropsykologiske
senvirkningene de har funnet gjennom å teste pasientene
flere ganger i løpet av en årrekke. Man finner kognitive og perseptuelle
funksjonsvansker hos flere etter noen år med KLS. NK satte
stor pris på å treffe Anne-Marie Landtblom, som har årlige samlinger
for KLS-pasienter som en viktig del av sitt behandlingsopplegg. NK
har sendt flere KLS - pasienter dit.
 

Som nevnt kjenner man ikke årsaken, og det er kun noen få familier
der flere familiemedlemmer har KLS. Men overhyppigheten blant
gruppen av jøder med opprinnelse fra mellomeuropa (Ashkenazi)
kan tyde på en genetisk sammenheng. Det er ofte beskrevet gjennomgått
infeksjon like før første utbrudd og senere utbrudd kan utløses
ved alkoholinntak, stress og så videre. Det ser derfor ut til at en
klart kan regne med en multifaktoriell årsak.
 

Steve Maier åpnet konferansen og fortalte at han selv fikk sin første
episode med KLS 13 år gammel, og det tok 2 år før han fikk diagnosen.
Etter 5 år traff han den første andre personen med KLS. Han
har ikke hatt KLS episoder på ca. 10 år. Fra han var 17 år til han var 25 år
hadde han 17 episoder, den siste perioden besto av 8 episoder i løpet av 
4,5 måneder der han hadde en dag fri i mellom-episodene. En forstår at
dette er en meget vanskelig tilstand å leve med i ungdomsårene.
 

Isabelle Arnulf fra Pitiè- Salpêtriere hospital i Paris er en av de få som
har publisert flere artikler om KLS. Hun leder i dag et nasjonalt senter
med 72 pasienter. Med hennes lange kliniske erfaring var forelesning
meget interessant. Hun var skeptisk til enkelte av symptomene
en ofte forbandt med KLS og sa at kjernesymptomer er hypersomni,
kognitive og perseptuelle vansker, mens hyperseksualitet og overspising
er tilleggsvansker hos enkelte. Dette fordi flere ikke har disse
problemene. Som ved narkolepsi kan det være en endring i kroppens
forbrenning slik at de øker vekt , men hun kjente også til flere som
slet med lav appetitt.
 

Noen skifter atferd i løpet av timer, mens andre endrer atferden i løpet
av dager, der de regredierer, blir mer klengete, prater og oppfører
seg mer barnslig. Dette kombinert med økt apati fører til at de isolerer
seg og helst ikke vil ha besøk av venner og familie. Talehastighet
endres hos mange og de opplever at tale og taleprosessering ikke er
synkronisert.
 

Enkelte pasienter beskriver en aura liknende opplevelse før anfall og en
har funnet hypoperfusjon i deler av hjernen ved SPECT-undersøkelser.
Et interessant funn var at rundt 1/3 hadde hatt fødselsskader/vansker
og dette er 7 ganger hyppigere enn i kontrollgruppen.
 

I disse dager er det en pågående undersøkelse om sammenheng mellom
svineinfluensavaksine og narkolepsi. Av 11 pasienter som ble
diagnostisert med KLS i 2010 og frem til juni 2011 hadde en hatt
svineinfluensa og tre var vaksinert.
 

Behandling

De fleste pasientene trenger mye ro og hvile under anfallene og dette
gjøres best i hjemmet. De blir ofte apatiske, meget irritable og liker
ikke å forholde seg til ukjente steder eller personer. Sykehusinnleggelse
bør derfor vurderes nøye og brukes bare når pasienten har
urinretensjon, økt blodtrykk, ikke får i seg væske og så videre. De har
best av å bli pleiet hjemme av familie som kan gi dem trygghet og ro.
Under anfall har de endret persepsjon og kan ha automatisert atferd.
De kan oppleves som om de er våkne, mens de selv ikke oppfatter
verden rundt seg på en normal måte. Det er derfor meget viktig at
en gjemmer bilnøkler og hindrer dem i å kjøre. Irritabilitet viser seg
ofte i form av sinneutbrudd og er en ekstra belastning for de som er
rundt en.

Der det er overspising bør en ikke ha høykalori-mat lett tilgjengelig
og hjelpe dem med å passe vekten. For mange av KLS-pasientene er
det fornuftig etter en halv times arbeid/ tre kvarter å legge inn en
pause.


Det ser ut til at infeksjoner kan utløse nye anfall og derfor bør man
vise forsiktighet ved større ansamlinger og unngå kontakt med personer
som er syke. Øvre luftveisinfeksjoner bør behandles raskt.
Vanlig vaksinering ser ikke ut til å ha noen negativ effekt.
 

Dr. Arnulf prøver behandling med Lithium hvis det er mer enn 4
anfall per år. Hun har gode resultater hos flere, men autoseponering
har gitt nye anfall i løpet av noen dager. 2/3 av hennes pasienter har
hatt effekt av denne behandlingen, og behandlingen bør gå over tre
år. Behandling med Lithium er kontroversielt fordi det ikke er dokumentert
effekt. På den andre siden er det vanskelig å gjennomføre en
randomisert, double blind undersøkelse når episodene kommer med
uregelmessige mellomrom og har uregelmessig varighet.

Lithium behandling har som kjent et meget smalt behandlingsvindu
og stiller strenge krav til oppfølging og behandling.

Brosjyre om Kleine-Levins syndrom på svensk, kan lastes ned her som PDF.
Brosjyren er gitt ut av Universitetssykehuset i Linköping.

 

Les mer:

Kleine-Levins syndrom og narkolepsi – 2 sider av samme sak/sykdom?

Diagnostisk og prognostisk verdi av hypokretin-måling ved CNS-hypersomnier