Tidsskriftet Sleep Medicine Reviews hadde nylig en oppsummeringsartikkel basert på klinisk gjennomgang av 339 tilfeller av periodiske hypersomnier (recurrent hypersomnia). Denne gjennomgangen er gjort av en gruppe franske søvneksperter, som blant annet er knyttet til universitetet Montpellier. Materialet som er gjennomgått er globalt og samlet fra en rekke land, de fleste i Europa, Asia, Nord Amerika, men det er også noen få tilfeller fra Sør Amerika, Afrika og Australia/New-Zealand. Grunnlaget er kasusrapporter (case reports) som er publisert av fagfolk i de ulike landene.

Fire former for hypersomnier

De franske søvnekspertene deler tilfellene inn i fire kliniske former for periodiske hypersomnier. Den største gruppen er den formen vi kjenner som Kleine-Levin syndrom (239 tilfeller). Den nest største er Kleine-Levins syndrom uten overspising (compulsive eating). 18 tilfeller var søvnanfall i forbindelse med menstruasjon. Søvnanfallene hos disse kom enten sammen med menstruasjonen alene eller akkompagnert av andre påkjenninger som influensa, deltakelse på speiderleire eller alkoholinntak. 28 tilfeller hadde fysiske/psykiske lidelser i tillegg til symptomer på KLS. Her var det 11 tilfeller av progredierende sykdomstilstander i hjernen eller hjerneskade. Her ble det også registrert nevrologiske tegn mellom anfallsperiodene. De resterende 17 tilfellene omfattet alvorlige tilstander som genetiske syndromer som Prader-Willy syndrom og Roberts syndrom, autisme eller Aspergers syndrom og encephalit.

Stort hjelpebehov og frykt

I gruppen med KLS var det noe større variasjon i anfallshyppigheten enn det diagnosekriteriene tilsier. Såkalt hyperseksualisert atferd forekom hos cirka halvparten av de mannlige tilfellene. Dette var langt hyppigere enn hos de kvinnelige tilfellene, men forfatterne utelukket ikke at dette likevel kunne komme fram hos kvinner på mer subtile og mindre synlige måter, for eksempel som seksuelle fantasier. Familiær forekomst av KLS synes å være omtrent som for narkolepsi. De antar at omfattende kortikale og sub-kortikale strukturer er involvert i episodene med søvnanfall. Det blir også reist spørsmål om det kan være en sammenheng mellom affektive lidelser og KLS. To forhold som ikke blir nevnt i artikkelen var imidlertid oppe som tema på konferansen i San Fransisco (referert av Bronder). Det ene var den avhengigheten av omsorg og tilsyn som pasienter med KLS har når søvnanfallene kommer, i tillegg til at de har en sterk følelse av å ha mistet kontrollen med tilværelsen. Det andre var at mange ga uttrykk for en stadig frykt for nye anfall og en oppgitthet over å ha dette hengende over seg hele tiden. Som følge av dette ble livskvaliteten nedsatt og den sosiale deltakelsen hemmet.

Normalt hypokretin?

Hos de tilfellene det ble gjort målinger av hypokretin ble det funnet normalt nivå hos alle i faser hvor det ikke var symptomer. Hos ett mannlig tilfelle av typisk KLS, men med Prader-Willi syndrom i tillegg, ble det målt en reduksjon fra normalt nivå i en symptomatisk fase, mens det var normalt i en asymptomatisk fase. Også hos et kvinnelig tilfelle med typisk KLS var det nærmest en halvering av hypokretin i en symptomatisk fase. Likevel er dette funn som ikke gir grunnlag for å trekke noen konklusjoner. Særegen atferd ble observert hos noen tilfeller i alle de fire gruppene, hvor forekomsten var hyppigst hos den største gruppen med KLS. Det kunne være upassende sosial atferd, motoriske stereotypier eller barnslig atferd. Alvorlige kognitive utfall som forvirring, uvirkelighetsfølelse og hallusinasjoner ble observert i omtrent halvparten av tilfellene på tvers av de fire gruppene. Av psykiske symptomer var depressive symptomer vanligere enn angst, og dette var mer fremtredende hos kvinner enn hos menn. Økt irritabilitet ble oftest sett som en følge av søvnighet.

KLS med og uten overspising

Avslutningsvis konkluderer artikkelforfatterne med at den største gruppen har symptomer som er i overenstemmelse med den opprinnelige definisjonen av KLS til den britiske nevrologen MacDonald Critchley i 1942 beskrevet som: ”a syndrom composed of recurring episodes of undue sleepiness lasting some days, associated with an incordinate intake of food, and often with abnormal behaviour.” De skiller ut KLS uten tvangsmessig overspising (KLS WOCE), på samme måte som narkolepsi uten katapleksi skilles ut som en egen undergruppe. Det er grunn til å anta, mener de, at det er en forskjell i de underliggende fysiologiske mekanismene på samme måte som for narkolepsi med og uten katapleksi.

 

Diagnosekriterier for Kleine-Levins syndrom

ICSD-2 (International Classification of Sleep Disorders, utarbeidet av den amerikanske søvnforeningen blant annet i samarbeid med den europeiske søvnforeningen).

A) Gjentagende episoder av unormal søvnighet med varighet av to dager til fire uker
B) Episoder gjentar seg minst en gang i året
C) Pasienten har normal våkenhet, kognitiv fungering og atferd mellom episodene
D) Søvnanfallene (hypersomniene) blir ikke bedre forklart av andre søvnsykdommer, medisinske eller nevrologiske tilstander, bruk av legemidler eller rusavhengighet.


ICD-10 (International classification of diseases, utarbeidet av WHO)
G47 Organiske søvnforstyrrelser
G47.1 Hypersomni


DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, utarbeidet av den amerikanske psykiaterforeningen). Har en kategori for ”Primary Hypersomnia” 307.44 men det vises til ICSD-2 dersom det er et gjentagende mønster. 

Det foreligger et skjema for kartlegging av KLS-symptomer utviklet av Isabell Arnulf. Dette går under betegnelsen Stanford KLS questionnaire-R9 og kan lastes ned her.

På konferansen i San Fransisco ga både Emanuell Mignot og Isabell Arnulf uttrykk for at det er behov for å forbedre dette.

 

Les også

Kleine-Levins syndrom og narkolepsi – 2 sider av samme sak/sykdom?

Diagnostisk og prognostisk verdi av hypokretin-måling ved CNS-hypersomnier

Tilbake til forsiden

Referanser:

Billiard, M., Jaussent, I., Dauvilliers, Y., Besset, A.: Reccurent hypersomnia: A review of 399 cases. Sleep Medicine Reviews 2011. 15:247-257.

Arnulf I, Lin L, Gadoth N, File J, Lecendreux M, Franco P, Zeitzer J, Lo B, Faraco JH, Mignot E. Ann Neurol 2008. Kleine-Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. Apr;63(4):482-93.