I Tyskland, et land med 80 millioner innbyggere, har langt færre tatt vaksinen mot H1N1(svineinfluensa) enn i Skandinavia. Det tyske «Paul-Ehrlich Instituttet» (PEI), som hører til Forbundsrepublikkens helsedepartement, innrapporterte i januar 45 pasienter som kan ha fått narkolepsi som følge av Pandemrix-vaksinen, av disse er ti voksne og 16 barn bekreftet som sikre. Samtidig satser flere tyske forskningsmiljøer på videre undersøkelser som vil kunne gi nye tall. Sammenhengen mellom vaksinen og narkolepsi ble først for kort tid siden diskutert i offentligheten. PEI skal komme med en ny studie i slutten av året. I denne forbindelse har Innsikt intervjuet den tyske professoren Geert Mayer, nevrolog, spesialist på epilepsi og søvnsykdommer, og medisinsk leder i «Hepatha-klinikken» i Schwalmstadt. Intervjuet er delvis basert på et intervju som det tyske legetidsskriftet Ärztezeitung hadde med Mayer i april. Professor Mayer er også medlem i styret av European Narcolepsy Network som arbeider for økt forskning på narkolepsi.

Hvordan vil du beskrive omfanget av narkolepsi i Tyskland?

Mayer: Narkolepsi hører med en prevalens på 0,05 prosent til de såkalte «Orphean Diseases», som er en samlebetegnelse på sjeldne sykdommer. I Tyskland går vi ut fra at det er ca. 35.000 pasienter med narkolepsi jevnt fordelt over hele landet.

Jeg har hørt at mange leger i Tyskland – til og med nevrologer – aldri har sett en pasient med narkolepsi. Spesialister antar at mørketallene er store. Hvordan kan dette forandres?

Mayer: Hvis en pasient bare klager på søvnighet om dagen uten å nevne symptom på katapleksi kan det lett feildiagnostiseres. Kollegaer må være oppmerksomme når en pasient er i 20-årsalderen og ikke passer inn i den vanlige profilen til andre søvnsykdommer. Det er lurt å spørre etter muskellammelser, katapleksi, som er det andre nøkkelsymptomet. Katapleksi, et plutselig tap av muskelspenning, er knyttet til sterke emosjoner, først og fremst glede. Dette vil si at når man ler, eller forteller en vits, kan musklene plutselig svikte rett før poenget i vitsen. Det kan for eksempel innebære kortvarig talebesvær eller andre vansker – noe kan falle ut av hånden, eller knærne kan svikte slik at man stuper fremover.

Hvis en pasient har hatt katapleksi kan du nesten si sikkert at det foreligger narkolepsi. Narkolepsi uten katapleksi er sjeldent. Katapleksien forveksles ofte med epilepsi-anfall. Men det finnes to viktige forskjeller: Det er en emosjonell utløser for katapleksien og ingen tap av bevissthet som ved epilepsi. Pasientene er ikke bevisstløse under katapleksi.

Hva vet forskerne imidlertid om årsakene til narkolepsi?

Det har vært kjent lenge at det er en tett forbindelse mellom narkolepsi og HLA-systemet, det finnes altså en genetisk disposisjon. Avgjørende er tapet av hypokretin på grunn av nedgangen av hypokretindannende celler i den dorsolaterale hypotalamus (i hjernen).

Signalstoffet er ansvarlig for våkenhet og sammen med andre nevropeptider for søvn-våken-rytmen. Den kontinuerlige overgangen mellom våkenhet og søvn og mellom REM og non-REM søvn forårsakes av mangelen på hypokretin. Antagelig har infeksjoner del i at det dannes antistoffer mot de hypokretindannende cellene. I tillegg kommer en endret T-celle funksjon i immunsvaret.

Kan du fortelle litt mer om dine forskningsområder?

Mayer: Jeg har blant annet jobbet med spørsmålet om narkolepsi er en nevrodegenerativ lidelse som demens eller Morbus Parkinson. Pasienter med narkolepsi har en overhyppighet av forstyrrelser i tilknytning til REM-søvnfasen. Ettersom 80 prosent av alle som har REM-forstyrrelser også utvikler nevrodegenerative sykdommer som Morbus Parkinson eller Alzheimer, har jeg fulgt opp pasienter med narkolepsi i 13 år. Jeg har riktignok funnet kun lette nevrodegenerative forandringer, da seks av ti pasienter i min studie utviklet milde Parkinson-symptomer.

I basalforskningen har man sett på spesielle nevroner, deriblant MCH (Melanin Containing Hormon), som er lokalisert sammen med de cellene som produserer hypokretin. MCH er medansvarlig for REM- søvnfasen. Man kunne også tenke at den funksjonen som danner MCH-nevroner er ødelagt. Derfor kunne MCH-antagonister være en potensiell behandlingsform.

Hvor går veien videre når det gjelder forskningen?

Mayer: I slutten av året skal «Paul-Ehrlich Instituttet» publisere nye tall. Foreløpig kan vi i Tyskland ikke tilby noen ideell medisinsk behandling til våre pasienter. Vi har bare en standardterapi med tre medisiner og ønsker at behandlingen skal bli mer individualisert og skreddersydd etter pasientens behov. Man håper også at flere medisiner som vil kunne hjelpe pasientene skal bli tillatt. I etterkant av vaksinen mot svineinfluensa, og det økende antallet av pasienter med narkolepsi, har sykdommen fått større oppmerksomhet. Det er blant annet blitt tatt opp i EU-parlamentet. Dette har skapt en sterkere bevissthet omkring sykdommen, slik at vi i hele Europa kan håpe på økt støtte til forskning.

 

(Intervjuet er en gjengivelse med forandringer og suppleringer etter samtaler med Geert Mayer, etter et intervju i den tyske «Ärztezeitung», 9. april 2014.)

Foto av Mayer: Privat