Det årlige møtet i det europeiske selskap for studier av Tourettes syndrom (ESSTS) har vokst fra 30-40 personer for få år siden til årets konferanse hvor det var 180 personer. Siste dag av konferansen var det satt av en hel sesjon der vi fikk høre om arbeidet ved Pitié-Salpêtrière i perioden rett før og etter forrige århundreskifte.

Det var ved dette sykehuset Georges Gilles de la Tourette arbeidet da han i 1884 beskrev 9 pasienter med tilstanden ”maladie des tics". Georges var favorittelev til den berømte nevrologen Jean-Martin Charcot og han ga senere denne tilstanden med tics navnet Georges de la Tourettes syndrom for å hedre sin elev. Charcot var den første som beskrev multippel sklerose, og han er berømt for sin innflytelse på andre kjente personer som studerte sammen med ham. Blant dem var det flere kjente nevrologer i tillegg til Sigmund Freud.

Det var vanskelig ikke å la seg imponere av beskrivelser og observasjoner av nevrologiske fenomener, kombinert med anatomiske og mikroskopiske studer som ble gjort av Jean-Martin Charcot og hans medarbeidere. Mange av beskrivelsene av nevrologiske fenomener anerkjennes fortsatt innen medisinen.

 

Bildet med tittelen «A clinical lesson at the Salpêtrière» viser Jean-Martin Charcot som demonstrerer hypnose hos en hysterisk kvinne. Charcot regnes som grunnleggeren av moderne nevrologi og mange av hans elever er også kjent som pionerer innenfor nevrologien bl.a. Joseph Babinsky, som står og holder kvinnen, og Georges Gilles de la Tourette som sitter på første rad og har hvitt forkle. Bildet ble malt av André Brouillet i 1887.

 

Kurs om adferdsterapi

På ”Training School” fikk vi høre om ulike former for adferdsterapi. Vi fikk en innføring i prinsippene ved HRT (Habit Reversal Training) og ERP (Exposure with Response Prevention). Både HRT og ERP er regnet som førstelinjebehandling ved tics dvs. før medikamenter. Det finnes mest dokumentasjon for effekten av HRT og det er HRT som er mest vanlig. Noen mener imidlertid at ERP kan være mer effektivt hvis pasienten har mange ulike tics eller ved samtidig ADHD. All behandling av TS bør innholde informasjon og undervisning av forløpet ved TS (såkalt psykoedukasjon). Tics debuterer normalt rundt 6-8 års alder og når et maksimum rundt 10-12 år. Tics fluktuerer og endrer seg over tid og kan undertrykkes. Informasjon er viktig for at pasienten og de nærmeste skal kunne leve med diagnosen og for å unngå misforståelser og fordommer som er assosiert med TS. Ved ”Great Ormond Street” Hospital i London har man jobbet med gruppeterapi som psykoedukasjon. Barna og deres foreldre har gått i separate grupper. Behandlerne der opplevde dette som klinisk nyttig og foreleserne oppfordret andre steder også til å prøve dette.   

 

Observasjon av tics

På innføringskurset om TS ble vi minnet om at de fleste personer med TS har milde til moderate tics. Det er dessverre slik at man i film og på tv har hatt en tendens til bare å vise de som har mest uttalte tics. Vi så videoer av en rekke ulike personer med ulike tics, men vi fikk også se filmopptak av personer med psykogene bevegelser som ikke var tics. Det kan være vanskelig å få observert tics når pasienten er på kontoret. Det er ofte slik at personer med TS undertrykker ticsene når de er hos legen. På klinikken i Hannover filmet man pasientene mens klinikeren gikk ut av rommet. Da så man ofte at flere tics dukket opp.

 

Ny nevrologisk innsikt

Vi fikk en oppdatering på det nyeste innen nevrobiologi ved TS og dette er svært komplekst tema som er vanskelig å forstå. Tics oppstår sannsynligvis pga. at en person har en medfødt sårbarhet for å utvikle halvfrivillige bevegelser og vedkommende har en forstyrrelse av nerveforbindelsene som styrer motorikk. MR-studier viser endret størrelse av enkelte hjerneområder hos personer med TS. Det synes som om at enkelte cellekjerner (nukleus caudatus) er mindre og hjernebarken i sensorimotorisk område er tynnere. Det kan komme av en kompensatorisk økning av (hypertrofi) i områder innen parietallappen hos personer med TS.   

 

Arvelighet

Sist men ikke minst fikk vi en lærerik oppdatering på genetikk ved TS og OCD (obsessive compulsive disorder). Både TS og OCD er tilstander som viser stor grad av arvelighet. Arveligheten ved OCD og TS forklares ved at man arver mange ulike gener som alle har en liten effekt for å utrykke sykdom (såkalt polygen arv). Det er til en viss grad overlappende gener som er viktige ved TS og OCD. Det synes imidlertid som at OCD ved samtidig TS er genetisk annerledes enn OCD uten TS. Dette er viktige oppdagelser som vil kunne hjelpe oss til bedre å forstå og forhåpentligvis kunne behandle TS og OCD på en bedre måte i fremtiden.

 

 


Om ESSTS
The European Society for the Study of Tourette Syndrome (ESSTS) er et europeisk nettverk som NK er en del av. ESSTS har et årlig møte der Europas ledende innen TS samles.
For mer informasjon se www.tourette-eu.org.